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2007年1月19日 星期五

2007.1.19 ~ 轉載 : 蠶豆症不能碰過氧化物

http://lawrence-yeh.blogspot.com/2007/01/2007119_19.html
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記者:記者蔣文宜/台北報導

什麼是蠶豆症?小兒科醫師表示,蠶豆症成因為基因突變,是一種先天性血紅素不足的遺傳疾病,通常來自於母親家族中的基因裡缺某種X染色體所致,遺傳機率男寶寶約5成,若爸爸也遺傳有媽媽突變的基因,女寶寶才會罹患蠶豆症。

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」,根據統計,在台灣的客家人罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。三軍總醫院小兒部總醫師曾敏華表示,目前在新生兒篩檢11個項目當中,蠶豆症是最常見的,在台灣的盛行率約1/200~400,若以每年20萬名新生兒計算,約1000名新生兒會罹患蠶豆症。

林口長庚兒童醫院兒童感染科主治醫師邱政洵說,蠶豆症患者的血液裡缺乏一種酵素,即「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素」,抗氧化的能力下降,當紅血球受到過氧化物的刺激時,無法正常代謝,會有溶血反應,以致產生貧血、黃疸現象。

曾敏華說,門診中遇過1、2個從大陸來台的案例,一名5歲小男童來看診時,會喘、臉色蒼白、小便顏色呈茶色,抽血檢驗發現血紅素極低5~6(正常12~15),詢問後就發現男童有吃蠶豆。他也指出,男童在大陸並未篩檢,若以台灣目前的新生兒篩檢,較能事先預防。

曾敏華指出,蠶豆症患者的抗氧化能力差,因此舉凡蠶豆、樟腦丸、碘酒類都不能碰,此外,治療泌尿道感染也應告知醫師避免黃胺類用藥,為避免造成溶血,做好事先防範。

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